Polycytemi Vera, primär polycytemi, orsakas av en genförändring som leder till en överträdelse av denna balans. Orsaken till genförändringen är okänd, men den anses inte vara en ärftlig förändring. Orsaken till sekundär polycytemi är att kroppen har ökat produktionen av röda blodkroppar av andra skäl. En av anledningarna är att kroppen har gett för lite syre under lång tid. Detta kan till exempel bero på kol, vilket orsakar brist på syresättning.
Då reagerar kroppen genom att öka antalet röda blodkroppar. En annan anledning är en ökning av produktionen av hormonet erytropoietin, som styr bildandet av blodkroppar.
I ovanliga fall kan detta bero på en hormonell tumör. Symtomen på polycytemi primär polycytemi utvecklas under lång tid, och du kan ha det i flera år utan att veta det eller känna det. Många har fortfarande milda eller vaga symtom, såsom huvudvärk, yrsel eller trötthet. Sjukdomen kan också orsaka ett eller flera av följande symtom: klåda på huden, särskilt efter en varm dusch eller varmt bad.
Fördubbling, svaghet eller brännande känsla i armar, ben, armar eller ben. Att magen känns full eller omedelbart uppblåst när du har ätit eller att du har ont i övre buken på grund av en förstorad mjälte. Ovanlig blödning, såsom näsblod eller blödning. Ledsmärta, ofta i storågen. Att det är svårt att andas när du ligger ner. Sekundär polycytemi kan orsaka liknande symtom.
Det vanligaste är att känna sig trött och ha huvudvärk. Vad kan jag göra själv? Det finns flera saker du kan göra för att lindra symtomen och minska risken för konsekvenser. Här är några exempel: rör vid kroppen. Walking och måttlig fysisk aktivitet hjälper blodcirkulationen och minskar risken för blodproppar. Undvik att röka. Rökning försämrar blodcirkulationen, vilket kan öka risken för blodproppar.
Ta hand om huden. Du kan ta en dusch och simma i kallare vatten för att minska risken för klåda. Använd mjukgörande krämer så att huden inte blir torr. Förutom lungskador får rökare en ökning av innehållet av karboxykemoglobin, medan förmågan att transportera syre minskar. Många publikationer diskuterar förhållandet mellan rökning och ett ökat HB-värde, men dokumentationen om orsakssambandet är inte övertygande [18, 19].
Ibland ser du ett högt HB-värde i njurcyster. Ett speciellt fall är erytrocytos efter njurtransplantation, och detta beror på att den lokala kvarvarande njuren fortsätter att överproducera EPO, trots normaliseringen av anemi av njursvikt.
Sällsynta orsaker till erytrocytos med en oklar mekanism är stora fibroider, små hjärntumörer och levercyster [1]. Det faktum att tillförseln av androgener leder till erytrocytos är välkänd och används terapeutiskt vid anemi innan rekombinant EPO kom i bruk. Orsaken kan vara stimulering av en ökad EPO-kontroll, men också en direkt proliferationssignal för myeloida prekursorer [20].
Koboltintroxering anses vara ett ovanligt tillstånd, men en liten och extremt lokal epidemi i Kanada bröt ut för flera decennier sedan. Ett antal stora ölkonsumenter sökte vård och visade sig bland annat ha röda blodkroppar. Efter detektivarbete visade det sig att de hade uppdaterat sig med samma typ av öl som fick tillsats av kobolt för att ge skummet en bättre kvalitet [21]. Relativ erytrocytos.
Pseudoerytrocytos eller pseudopolycythymi är ett vanligt tillstånd, särskilt i primärvården. Koncentrationen av hemoglobinkoncentration ökar sedan, även om den totala volymen hemoglobin är normal. Detta observeras delvis när plasmavolymen har minskat dramatiskt, till exempel på grund av diuretika, dialys, diarre, feber, sepsis eller ketoacidos, och delvis som ett kroniskt tillstånd.
Det har rapporterats att den senare är vanligare hos unga eller genomsnittliga patienter med stress, rökning, högt blodtryck och andra komponenter i det metaboliska syndromet []. Dessa patienter sägs ha ökad risk för kardiovaskulära och tromboemboliska sjukdomar [27]. Det är troligt att den ökade risken beror på faktorer relaterade till metaboliskt syndrom och inte erytrocytos.
Publikationer förekommer från en tid tidigare, och patienter med sömnapnea kan hittas i dessa material, vilket kan snedvrida den beskrivna fenotypen. Trots ambitiösa försök att hitta en förklaring till erytrocytos kommer du inte alltid att hitta den. Patienter diagnostiseras sedan med idiopatisk erytrocytos. Förhoppningsvis, på grund av ökad kunskap om orsakerna till höga HB-värden, kommer denna diagnos att vara sällsynt i framtiden [1].
Ytterligare stöd för denna uppfattning erhålls om fler personer i familjen har ett högt HB-värde eller var annorlunda, och om patientens historia eller status Saknar faktorer som indikerar sekundär erytrocytos. Medfödda, vanligtvis bekanta, behörigheter är sällsynta fakta. 2. Upplösningarna kan vara relaterade till defekter i frisättningen av syre från hemoglobin, såsom hemoglobinvarianter med ökad syrereflation eller mutationer i 2,3-dpg-muta och pyruvukiner.
Patienter med dessa tillstånd har vanligtvis ett normalt eller högt EPO-värde.Några av dessa familjära orsaker till erytrocytos leder till en ökad risk för tromboembolism, särskilt den så kallade tistel erytrocytos, som är associerad med en mutation i VHL-systemet [1]. Upptäckten av nya sjukdomsmekanismer och ökad tillgång till ett laboratorietest innebär att fler och fler högkostnads Hb-patienter får en specifik diagnos.
Indikationer för vensektion och annan behandling syftet med vensektion är vanligtvis fullblod ml hos patienter med erytrocytos är att minska blodets viskositet och därigenom förbättra blodflödet och minska risken för tromboembolism. Vensektionen är en del av standardbehandlingen vid polycidemia Vera och ärftlig hemokromatos, och ytterligare bevis för vensektionen för EVF 0 måste dock järnbrist och hypovolemi uteslutas, vilka båda kan ge en liknande bild [31].
En förebyggande vensektion är absolut fördelaktig eftersom den kan markera järnbrist och öka risken för cerebrovaskulära händelser [32].
Erytrocytos efter njurtransplantation [34] behandlas huvudsakligen med ACE-hämmare eller angiotensinreceptorblockerare. För dem som inte svarar optimalt på denna behandling kan tvärsnittet av venerna på EVF vara 0,50 och symtomen på hypervisker. De publicerade materialen jämfört med patienter med denna diagnos kan ha patienter med Vera polycidemi, eftersom studier genomfördes före upptäckten av Jak2-mutationer; 10-40 procent " utvecklade så småningom polycidemia vera [36].
Därför är slutsatserna om vensektionen för dessa patienter fria. Vid pseudolitrocytos bör behandlingen huvudsakligen riktas mot de bakomliggande orsakerna. Ett medfödd tillstånd. Det finns mycket liten information i litteraturen om den möjliga fördelen med vensektion vid medfödda tillstånd. Patienten bör upprätta en släktforskning där liv, tromboemboliska sjukdomar och dödsorsaker är uppenbara.
Om patienten förvärras efter vensektionen är det definitivt nödvändigt att avstå från fortsatt behandling. Kontrollerade studier av effekterna av vensektionen och nya fynd om de medfödda orsakerna till erytrocytos har öppnat dörren till ökad förståelse för hur kroppen behandlar hypoxi och sökandet efter nya läkemedel för att behandla anemi.
Det finns ett behov av kontrollerade studier av effekten av vensektionen. Vi antar att mycket mer behandlas med denna gamla metod än med den [37]. Så detta var redan innan den första studien i lunginflammation visade att vener ledde till ökad dödlighet [38, 39]. Figur 1. Algoritm för hur man undersöker erytrocytoser. Om tabellen är svårläst, se artikeln i bifogad PDF!
Dela artikeln.